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先天性外耳道闭锁与中耳畸形

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  先天性外耳道闭锁是第一鳃沟发育障碍所致,单独出现者少,常与先天性耳廓畸形及中耳畸形相伴,发病率约为0.05‰~0.1‰,男女差别不大,单侧和双侧发病之比为4:1。可因家族性显性遗传而发病,亦可因母体妊娠3至7个月期间染疾或用药不当,致耳道发育停顿而成。

  先天性中耳畸形是第一咽囊发育障碍所致,可以与外耳畸形及内耳畸形相伴,亦可单独出现,表现为单侧或双侧传导性聋。

  【分型】

  (一)先天性外耳道闭锁:可伴发或不伴发中耳畸形,可根据病情不同,分为轻、中、重度,与耳廓畸形之1、2、3级大致对应。

  1.轻度:耳廓有轻度畸形,耳道软骨段形态尚存,深部狭小或完全闭塞,骨段形态完全消失或有一软组织索,鼓膜为骨板代替。鼓室腔接近正常,锤、砧骨常融合,镫骨发育多数正常,砧、镫关节完整。

  2.中度:耳廓明显畸形,耳道软骨段与骨段完全闭锁,鼓窦及乳突气房清楚,鼓室腔狭窄,锤砧骨融合并与鼓室骨壁固定。砧骨长突可以缺如与镫骨仅有软组织连接,镫骨足弓可有残缺。

  3.重度:耳廓三级畸形,乳突气化欠佳,鼓窦及鼓室腔窄小,锤砧骨常残缺,融合及固定,镫骨足弓畸形,足板固定或环韧带未形成。此类病例常伴有颌面畸形及面神经畸形,部分病例有内耳发育不全。

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  (二)单纯中耳畸形:包括咽鼓管、鼓室、乳突气房系统及面神经之鼓室部,可以合并出现,亦可以单独发生。其中,以鼓室畸形及面神经鼓室部畸形较为多见,分述如下:

  1.鼓室畸形:表现为鼓室腔周壁形态、容积的异常及鼓室内传音结构的畸形。

  (1)鼓室壁的畸形:鼓室天盖不全,可有脑膜下垂。后下壁缺损可有颈静脉球异位,突入鼓室下部,鼓室内壁发育不良,可出现前庭窗及蜗窗封锁或裂开,前者有听力障碍,后者可出现脑脊液漏。

  (2)鼓室内传音结构畸形

  2.听骨链畸形:听骨链完全缺如者很少,常见的畸形包括融合、部分缺如与不连接。①锤骨与砧骨融合:表现为锤骨及砧骨形态异常,关节面消失,融合成一块粗大骨质,并常与上鼓室骨壁有骨性连接。②砧骨长突缺如和镫骨足弓缺如:单独发生或同时出现。有时可能被一软组织条索代替。③镫骨足弓畸形:足弓呈板状或一弓缺如,亦有足弓形态基本正常,但与足板不连接。

  鼓室内肌畸形:表现为镫骨肌、鼓膜张肌腱附着点及走行方向异常,过粗大、异常骨化或缺如等。以镫骨肌腱畸形较多见。

  异常骨桥及骨板:起自鼓室壁,伸向鼓室腔内与听小骨连接,致听骨链活动受制,常见发自上鼓室壁岩鳞缝骨质与锤骨头连接,形成“外固定”,亦有发自鼓室后壁与镫骨连接,致镫骨固定。

  咽鼓管及气房系统畸形表现为咽鼓管异常宽大或管口闭塞,亦可有咽鼓管憩室形成。鼓窦及乳突气房发育受咽鼓管影响,气化程度变化较大,鼓窦的畸形主要表现在位置及体积变异两方面,深在、过小的鼓窦会造成手术困难。

  3.面神经鼓室部的畸形:包括骨管异常、形态及走行变异等。

  (1)骨管异常:骨管缺损,致面神经水平段暴露比较多见,可以局部性或整段缺如。骨管发育狭小者,出生后可有不全面瘫。

  (2)面神经形态异常:以面神经分叉为多见,可在鼓室部分成两支,一支走在鼓岬部,一支在正常的位置。

  (3)面神经走行异常:主要表现为面神经锥段(水平与垂直段交接处)的移位。向前下移位,可遮盖前庭窗或在鼓岬部经过,向后上移位,可走在水平半规管后上方的外侧。

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  【诊断】通过局部检查,听功能和影像检查,了解骨性外耳道是否存在,乳突气化程度,鼓窦及鼓室腔大小,听小骨畸形,面神经及内耳畸形状况,为治疗提供依据。

  【治疗】

  1.目的改善听力及外观。

  2.方法以手术治疗为主。单纯中耳畸形者,常可通过鼓室探查术,根据所发现畸形的特点进行适当处理,以建立正常的气房系统及传音结构。有外耳道闭锁者,需行外耳道及鼓室成形术,伴有外耳畸形者可同时或择期行耳廓整形或耳廓再造术。

  3.时机与术式

  (1)时机:单侧病例,可在成年后进行,或不作治疗;双侧病例,宜在学龄前(4~6岁)治疗。

  (2)术式:外耳道成形与鼓室成形术可根据病情轻重及术者的习惯,选用经外耳道进路或经鼓窦进路两种术式。

  经耳道术式:可用于部分闭锁或有骨性外耳道的软组织闭锁病例,在中、重度病例采用此法,容易发生面神经及鼓室结构损伤,应慎用。

  经鼓窦术式:可用于中、重度病例。手术先找到鼓窦、开放上鼓室,显露听小骨的上部,然后切除鼓室外侧骨质,造就人工鼓膜的植床,并切除部分乳突气房,构成一个宽大的耳道。此法安全、稳妥,可以减少术后外耳道再次闭塞。

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